Karzinom, Niere

Ein Teil der Nierenkarzinome ist nicht zufällig, sondern erblich bedingt und tritt im Rahmen bekannter Tumorsyndrome auf. Diese sogenannten hereditären Nierenkarzinomen gehen mit einer angeborenen genetischen Veränderung einher, die das Risiko für Nierenkrebs und oft auch für weitere Tumorerkrankungen deutlich erhöht. Man schätzt, dass bei 5–8% aller Nierentumoren ein solcher erblicher Hintergrund vorliegt.

An ein erbliches Nierenkarzinom sollte insbesondere gedacht werden, wenn die Erkrankung in ungewöhnlich jungem Alter auftritt, etwa deutlich vor dem 50. Lebensjahr. Weitere Warnzeichen sind mehrere oder beidseitige Nierentumoren, das wiederholte Auftreten von Nierentumoren bei derselben Person sowie eine familiäre Häufung von Nierenkrebs oder bestimmten anderen Tumoren über mehrere Generationen hinweg. Auch spezielle histologische Tumorformen können Hinweise auf ein zugrunde liegendes genetisches Syndrom geben.

Erblich bedingte Nierenkarzinome sind häufig Teil von Tumorprädispositionssyndromen. Zu den besser charakterisierten Syndromen mit erhöhtem Risiko für Nierentumoren zählen unter anderem das Von Hippel Lindau Syndrom, das Birt Hogg Dubé Syndrom, das hereditäre papilläre Nierenzellkarzinom (HPRCC), die hereditäre Leiomyomatose mit Nierenzellkarzinom (HLRCC), das BAP1 Tumorprädispositionssyndrom sowie weitere seltene Syndrome wie etwa Cowden Syndrom oder bestimmte Paragangliom Phäochromozytom Syndrome. In vielen dieser Syndrome treten Nierentumoren gemeinsam mit weiteren Organbeteiligungen auf, etwa Veränderungen an Augen, Haut, Gehirn, Lunge oder endokrinen Organen.