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Bei den Neurogenen Muskelatrophien (Denervationsatrophie) liegt der primäre Defekt im Nervensystem vor. Ist die motorische Nervenzelle betroffen, so führt die Denervierung zu einer Atrophie der Muskelfasern. Der Muskelschwund wird also sekundär durch einen fehlenden Nervenreiz auf die Muskelfaser ausgelöst.
Neurogene Muskelatrophien können weiter unterteilt werden, je nachdem, wo die Störung lokalisiert ist. Zum einen können Defekte der motorischen Vorderhornzellen, also der Nervenzellen des Rückenmarks, die die Muskelbewegungen auslösen, vorliegen. Solche Defekte führen zu einer Muskelschwäche und Atrophie/ oder -Lähmung. Es können aber auch Erkrankungen der Nervenbahnen, also der peripheren Nervenfasern vorliegen. Diese Defekte führen ebenso zu einer Schwäche und Atrophie der Muskulatur, können aber auch Empfindungs-Störungen oder –Verlust verursachen (wie z.B. Schmerz, Temperatur, Vibration).
Neuropathie, Charcot-Marie-Tooth Typ 1A, 1B, X1